科普贴：外周T细胞化学疗法（PTCL）

2021-10-26 01:25:40 来源:

PTCL概况

内水肿T细胞会肉瘤(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是举例来说起源于胸腺后T淋巴细胞会或成熟NK细胞会系统性疟疾。在欧美国际组织约占多数非霍奇金肉瘤的 10-15%左右，而我国为21.4%左右[ 1-2]。相较于其它类型号肉瘤，PTCLs的感染率仍较低，这使其病人与治疗非常具有挑战性。其中内水肿T细胞会肉瘤非泛指型号（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）生存率评分系统会有数IPI和PTCL-NOS生存率指数（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

生存率评估

国际生存率评分（International Prognostic Index, IPI）可用PTCLs的风险评估，与总生存率（Overall Survival, OS）具体，分数就越，生存率越差。

Ann-Arbor分期

肉瘤的分期系统会有别于Ann-Arbor （Cotswolds修订）分期系统会：

Ⅰ期：侵及一个支气管区（Ⅰ），或侵及一个单一的支气管内外心脏或各部位（ⅠE）；

Ⅱ期：在横脾的一侧，侵及二个或更多的支气管区（Ⅱ）或内；还有基本上中伤一个结内外心脏或各部位（ⅡE）；

Ⅲ期：所受中伤的支气管区在横脾的两侧（Ⅲ）或内；还有基本上中伤一个结内外心脏或各部位（ⅢE）或肺脏（ⅢS）或二者均有（ⅢES）；

Ⅳ期：弥漫性或播散犯一个或更多的结内外心脏，同时伴有或不伴有支气管中伤。[3]

PTCL相似共通点

内水肿T细胞会肉瘤不是一种疟疾，而是举例来说疟疾，2016年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)定义系统会[4]将PTCLs界定别为4个大类：支气管型号、结内样貌号、乳腺癌型号和皮肤型号，共约25个以上共通点（具体参见书上2016WHO定义T细胞会）。PTCLs在男性和老年人中更为相似，尽管病因因具体类型号而有有所不同，但PTCLs生存率通常极差，在某些PTCL 共通点中，5年生存率显然低至7%。复发或难于治疗的患者经常西北面生存率差的高风险之下[5]。

目前临床相对关注的几个相似的PTCLs共通点有：

内水肿T细胞会肉瘤非泛指型号（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最相似的组织学共通点。PTCL-NOS并不是单一疟疾，而是举例来说不能划入其他PTCLs的系统性疟疾。PTCL-NOS有数三种共通点，分别过表达出来GATA3，TBX21和细胞会毒基因。

血管免疫细胞母细胞会T细胞会肉瘤（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL发生与 EB菌株（Epstein-Barrvirus，EBV）、人类疱疹菌株（human herpesvirus，HHV）、人类免疫细胞缺陷菌株（human immunodeficiency virus，HIV）、细菌和真菌感染有关，且这些菌株感染显然与免疫细胞心理因素有关。

间自体大细胞会肉瘤（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以分别为系统会性间变短、皮肤原发间变短及来将具体性间变短。系统会性间变短可分别为ALK阳性和ALK中性。ALCL的主要特点是细胞会看出水平系统性且几乎全部表达出来CD30抗原，免疫细胞变异号可以是T细胞会表达出来或者非T非B细胞会表达出来。

PTCLs主要共通点感染率占多数比因东部而异，原发于支气管的PTCLs以欧洲最相似，其中PTCLs-NOS占多数34%，AITL占多数28%，ALK+ALCL占多数6%，ALK-ALCL占多数9%，而在亚洲地区原发于支气管内外的PTCLs更相似，南韩以人类T淋巴细胞会菌株-1型号（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）具体的T细胞会乳腺癌/肉瘤(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)为主，而亚洲地区非南韩国际组织以结内外其本质杀伤力或T细胞会肉瘤(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)为主，在北欧，由于人类白细胞会抗原单倍体具体腹部疟疾感染率较高，所以肠道病具体T细胞会肉瘤(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)发生更频繁[5]。

2016版WHO T细胞会定义

（※：与2008 WHO定义的有所不同之处；红体字：临时定义）[6]

以下内容

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]李野田等.中国肉瘤共通点特有种:国外多中心病举例10002 举例研究.病人学理论与单单.2012;11(2):111-115

[3]肉瘤诊疗规范（2020年版）

[4]中国临床学会(CSCO)肉瘤诊疗指南2021版